Le dermatofibrosarcome
Les aspects cliniques
L’aspect morphologique des tumeurs est varié mais toujours de couleur rosée ou violette voire rouge formant :
- soit un nodule isolé;
- soit un placard multi nodulaire;
- soit une simple plaque fibreuse;
- soit une lésion ulcérée et bourgeonnante.
Les localisations
Cette lésion se localise le plus fréquemment sur le tronc et la racine des membres (50 % des cas), les extrémités (40 % des cas), le cou et la tête (dans 10 % des cas).
Le diagnostic
Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique après biopsie montrant une prolifération dermohypodermique de cellules fusiformes disposées en faisceaux irréguliers selon un agencement en étoile.
L’immuno marquage par l’anticorps anti CD 34 confirme le diagnostic.
Une I.R.M. doit être pratiquée en préopératoire et peut montrer une infiltration du muscle sous-jacent dans près d’ 1/3 des cas, et des métastases, certes rares, doivent être systématiquement recherchées dans le bilan initial.
Le traitement
Il repose sur une exérèse chirurgicale très large passant latéralement à au moins 5 cm des bords de la lésion et une résection en profondeur de la première barrière anatomique saine, le plus souvent le fascia musculaire.
La technique de Moh peut être intéressante dans certaines localisations ou la reconstruction est très délicate.
Même si certains auteurs pratiquent des lambeaux locaux ou locorégionaux effectués grâce a de larges décollements des tissus sains qui entourent la zone tumorale enlevée, je préfère pour ma part effectuer une greffe de peau voire une suture directe, quand celle-ci est possible, mais sans décollements périphériques. En effet, je pense que le décollement des tissus autour de la zone tumorale enlevée offre un risque supplémentaire de migration de cellules tumorales et de récidive à plus long terme, même si des études vont à l’ encontre de ce principe.
D’autant plus que si la zone greffée est gênante esthétiquement, il est toujours possible, quelques années après l’intervention initiale, d’effectuer des lambeaux locaux ou locorégionaux.
Dans certains cas de tumeurs non résécables ou métastatiques, certains auteurs utilisent un médicament, l’imatinib mésylate qui peut induire des réponses cliniques, avec diminution du volume de la tumeur, permettant une excision chirurgicale secondaire.
La maladie de Darier Ferrand est donc une tumeur avant tout récidivante et donnant très rarement des métastases à distance.
Le risque évolutif est surtout lié au délai du diagnostic, qui est parfois de plusieurs années, et à la qualité de la première exérèse chirurgicale.
L’amélioration du pronostic passe par une prise en charge pluridisciplinaire précoce et codifiée.
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